Peripheral Ameloblastoma with Dystrophic Calcification: An Unusual Feature in Non-Calcifying Odontogenic Tumors

Peripheral ameloblastoma is a rare extraosseous counterpart of central ameloblastoma that occurs in soft tissues and may cause bone crest resorption. This study reports a peripheral ameloblastoma on the buccal gingiva of a 56-year-old man, which presented extensive squamous metaplasia areas, keratinization and dystrophic calcifications in the neoplastic islands. It is emphasized the need of a detailed imaging study and a long follow-up period to exclude bone involvement whenever peripheral ameloblastoma diagnosis is considered.

Ameloblastoma periférico é a contraparte rara extraóssea do ameloblastoma central, que ocorre em tecidos moles e pode causar reabsorção da crista óssea. Este estudo reporta um ameloblastoma periférico localizado na gengiva vestibular de um homem de 56 anos de idade, que apresentava extensas áreas de metaplasia escamosa, queratinização e calcificação distrófica dentro das ilhas neoplásicas. É enfatizada a necessidade de um estudo de imagem detalhado e acompanhamento prolongado para excluir envolvimento ósseo sempre que o diagnóstico de ameloblastoma periférico for considerado.

Expressão imuno-histoquímica das proteínas Jab1, p27, c-jun e c-fos no adenoma pleomórfico, adenocarcinoma polimorfo de baixo grau e carcinoma adenoide cístico das glândulas salivares / Immunohistochemistry expression of Jab1, p27, c-jun and c-fos proteins in pleomorphic adenoma, low grade polymorphous adenocarcinoma and adenoid cystic carcinoma of the salivary glands

Os tumores de glândula salivar compreendem em torno de 2 a 6,5% dos tumores de cabeça e pescoço. Entre os tumores de glândula salivar, o adenoma pleomórfico é benigno e o mais comum. O carcinoma adenoide cístico e adenocarcinoma polimorfo de baixo grau encontram-se entre os mais frequentes malignos. Jab1 é uma de muitas proteínas que afetam diversos estágios da tumorigênese sendo importante na regulação variadas vias de sinalização e/ou proteínas como p27 e AP-1, a última composta por c-jun e c-fos, que são principalmente relacionadas com o ciclo celular e proliferação celular. O objetivo desse trabalho foi avaliar a expressão imuno-histoquímica das proteínas Jab1, p27, c-jun e c-fos no adenoma pleomórfico, adenocarcinoma polimorfo de baixo grau e carcinoma adenoide cístico das glândulas salivares. Foi realizada análise imuno-histoquímica semi-quantitativa das células marcadas nos tumores de glândula salivar e glândula salivar normal de acordo com o escore 0 (células sem expressão), 1(> 0 <= 5% de células marcadas), 2 (> 5 <= 50%) and 3 (> 50%). Para Jab1, c-jun e c-fos foi considerado apenas marcação nuclear e para p27, nuclear e citoplasmática, separadamente. Os resultados foram analisados utilizando-se os testes de Kruskal-Wallis, de Mann-Whitney, do Qui-quadrado e o teste de correlação de Spearman, cujo nível de significância foi de p<0,05 e processados com o auxílio do software GraphPad Prisma 5.0...

Salivary gland tumors comprise about 2 to 6.5% of the head and neck tumors. Among the salivary gland tumors, pleomorphic adenoma is the most common and benign tumor. Adenoid cystic carcinoma and polymorphous low-grade adenocarcinoma are the most frequent malignant tumors. Jab1 is one of many proteins which affects many stages of the tumorigenesis and regulates positively and negatively several pathways and/or proteins such as p27 and AP-1, the latter composed by c-jun and c-fos, which are mostly related to cell cycle and cell proliferation. The aim of this study was to evaluate the immunoexpression of the proteins Jab1, p27, c-jun and c-fos in pleomorphic adenoma, polymorphous low-grade adenocarcinoma and adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. The semi-quantitative immunohistochemical analysis was performed in salivary gland tumors and in normal salivary gland according to the score 0 (no stained cells), 1 (> 0 <= 5% of stained cells), 2 (> 5 <= 50%) and 3 (> 50%)...

Avaliação do status das glândulas salivares parótida e submandibular na displasia ectodérmica hipoidrótica por meio da ultrassonografia / Evaluation of the status of the parotid and submandibular salivary glands in the hypohidrotic ectodermal dysplasia by ultrasonography

Displasia ectodérmica hipoidrótica é uma doença genética rara, clinicamente caracterizada por alterações envolvendo os dentes, pele e suas estruturas anexas. Manifestações orais comuns incluem anadontia ou oligodontia, dentes conóides e xerostomia. Poucos relatos associam displasia ectodérmica e redução do fluxo salivar. O objetivo desse estudo é analisar possíveis alterações nas glândulas salivares de dez portadores de displasia ectodérmica que fazem acompanhamento no Departamento de Dermatologia Pediátrica da Universidade de São Paulo. Ultrassonografia foi realizada em dez casos em infantes portadores de displasia ectodérmica hipoidrótica nas suas glândulas salivares parótida e submandibular. Três apresentaram alterações na glândula parótida e/ou submandibular. Aplasia ou hipoplasia das glândulas salivares maiores é associada a casos de displasia ectodérmica e sugere-se acompanhamento rotineiro das glândulas salivares maiores usando ultrassonografia para prevenção de alterações decorrentes da hiposalivação na cavidade oral

Background- Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a rare genetic disease, clinically characterized by defects involving skin and their adnexal structures, as well as oral structures such as teeth, and occasionally salivary glands. These latter manifestations include anodontia or hypodontia, conical teeth and xerostomia. Objective- To analyze possible alterations in major salivary glands of ten patients with ectodermal dysplasia, using image exam. Methods- Ultrasonography was performed in ten pediatric cases of hypohidrotic ectodermal dysplasia to investigate the status of parotid and submandibular salivary gland. Results- Three patients presented aplasia/hypoplasia of at least one gland examined. The other 7 patients did not present any alterations in parotid and submandibular glands. Limitations- Although ultrasonography exam is adequate to investigate the presence and status of major salivary glands, other important glands such as sublingual and minor mucous salivary glands are not well-visualized using this technique. Conclusions- Aplasia or hypoplasia of the major salivary gland is strongly related to ectodermal dysplasia and we suggest routine evaluation of the major salivary gland using ultrasound to monitor and manage the possible impact of xerostomia in oral health